Trastorno desintegrativo infantil

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Trastorno desintegrativo infantil, o síndrome de Heller. Un trastorno raro. Niños generalmente entre 3 y 4 años con funciones normales que experimentan regresiones en su comportamiento lingüístico, social, intelectual. En De psicología.com te contamos más sobre este trastorno.
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Qué es el trastorno desintegrativo infantil

Es un síndrome raro, la incidencia es de 1 por 50.000 niños, es  unas 70 veces  menos frecuente que el autismo. Sin embargo debido a algunas similitudes entre el trastorno desintegrativo infantil y el autismo causa diagnósticos erróneos.

El trastorno desintegrativo o síndrome de Heller fue descubierto por Theodore Heller,  un educador austriaco en 1908, 35 años antes de que Leo Kanner describió por primera vez el autismo.

A  diferencia del autismo las personas con trastorno desintegrativo infantil tienen un desarrollo normal durante los primeros 3 o 4 años de vida. Luego hay un deterioro que puede ser súbito o gradual de la capacidad física, cognitiva, emocional y conductual.

Causas del Trastorno desintegrativo infantil

Se desconocen las causas aunque se asocian a ciertos factores:

  • Algunos investigadores han visto al síndrome de Heller como una forma de autismo tardío con su propia etiología. Otros investigadores piensan que puede ser una demencia de la infancia, la causa podría ser la formación de placas amiloides en el cerebro, esta teoría aún no está probada en su fisiopatología.
  • Se asocia el síndrome de Heller con trastornos convulsivos y esclerosis tuberosa.

Trastorno desintegrativo infantil

Síntomas del Trastorno desintegrativo infantil

  • El trastorno de aparecer suele hacerlo entre los 3 y 4 años, por lo general antes de los 10 años. El inicio puede ser repentino o gradual. Los padres y educadores no han notado ninguna anormalidad en el lenguaje, las relaciones normales o el juego. En algunos casos el niño se muestra inquieto, hiperactivo ansioso ante la pérdida de sus funciones.

Los niños/as afectados presentan regresiones o pérdidas significativas en a menos dos de la siguiente relación:

  • Jugar
  • El lenguaje, las habilidades sociales
  • Las habilidades motoras
  • El control de la vejiga y del intestino.

Un ejemplo sería un niño capaz de comunicarse con varias palabras que de repente o de forma gradual pierde esta capacidad. Deja de hablar, deja de jugar como lo hacía, o incluso rehúye el contacto físico.
Trastorno desintegrativo infantil

Pronóstico del Trastorno desintegrativo infantil

El trastorno desintegrativo infantil es un trastorno crónico que genera discapacidad a nivel cognitivo y de comportamiento.

  • La perdida de  habilidades en los niños generalmente llega a una fase de meseta y luego puede haber alguna mejoría limitada.
  • Hay casos donde se producen pérdidas graves de habilidades y no hay mejoría o re aprendizaje de las habilidades perdidas.
  • La epilepsia suele ser más frecuente en este trastorno en comparación de los niños que sufren autismo.
  • El grado de deterioro en niños con trastorno desintegrativo infantil puede ser incluso más acusado comparado con el autismo aunque el grado total de discapacidad parece ser similar en ambos trastornos.
  • Aproximadamente un 20% recuperan habilidad para hablar construyendo frases aunque sus habilidades de comunicación siguen deterioradas.


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Un Comentario en “Trastorno desintegrativo infantil”

  1. karla sslinas dice:

    Hola mi hijo fue diagnosticado con síndrome desintegrativo infantil y si es exacto como lo describe a los 4años hoy tiene 15 y sus capacidades quedaron muy limitada yo se que ay muy poca información que mas bien es sobre la marcha lo que van necesitando pero si tienen mas información